К рал Джордж III  е имал сериозни медицински проблеми и в един момент се е предполагало, че са причинени от порфирия, изключително рядко генетично заболяване, което клиниката в Кливланд казва, че се смята, че засяга по-малко от 200 000 души в Съединените щати.(Но може да бъде безсимптомно, така че някои хора може да не бъдат диагностицирани.)

Разстройството обикновено се наследява от родител и се причинява от високи нива на естествено срещащ се химикал в тялото, известен като порфирини. Това води до негативни симптоми, засягащи предимно кожата и нервната система.

В този момент обаче идеята, че крал Джордж III е страдал от порфирия, е доста широко оспорвана. Диагнозата се появява за първи път през 60-те години на миналия век, когато двама психиатри твърдят, че медицинските му досиета показват, че той има това състояние. Но през годините други изследвания показват, че в случая на крал Джордж III порфирията е била погрешна диагноза и той може вместо това да е имал биполярно разстройство, съобщава списанието Clinical Medicine.

Ето всичко, което трябва да знаете за чернодробното заболяване, включително неговите симптоми, как се диагностицира и дали е лечимо.

Източник: iStock/Getty Images

Какво е порфирия?

Порфирията описва група от осем редки генетични заболявания, които засягат кожата и нервната система в резултат на натрупване на естествени химикали, наречени порфирини. Порфирините се намират естествено в тялото и са необходими за производството на хем, което е молекула, необходима за производството на хемоглобин (протеин, открит в червените кръвни клетки). Ако тялото има твърде много порфирини, това може да бъде пагубно, отбелязва клиниката.

Има също два основни вида порфирии. Острите порфирии започват рязко и засягат главно нервната система, докато кожните порфирии (като porphyria cutanea tarda, най-често срещаният тип от всички порфирии) засягат главно кожата. Няколко вида порфирии могат да засегнат както нервната система, така и кожата, но това е по-рядко.

Какви са симптомите на порфирия?

Симптомите на порфирия зависят от индивида и вида, но симптомите могат да варират от леки до тежки. Хората с кожни типове порфирия (които засягат предимно кожата) често имат свръхчувствителност към слънчева светлина и изпитват сърбеж, мехури или ожулвания по кожата, белези, крехка кожа и силно подуване или дразнене при излагане на слънце.

Острите порфирии обикновено причиняват внезапна поява на симптоми, които обикновено продължават часове, дни или седмици, според клиниката в Кливланд. Честите симптоми включват болка в корема, гърдите, ръцете, краката или гърба, задържане на урина (невъзможност за пълно изпразване на пикочния мехур), запек, гадене, повръщане, мускулна слабост, гърчове, объркване и халюцинации.

Някои пациенти с порфирия, независимо дали е остра или кожна, могат също да имат червеникаво-лилаво или кафяво оцветена урина поради наличието на излишък от порфирини.

Как се лекува порфирията?

Порфирията може да бъде трудна за диагностициране, тъй като много симптоми приличат на други заболявания и разстройства, но обикновено се диагностицира чрез проби от кръв, урина и изпражнения или ДНК генетичен тест.

Няма лечение или начин за предотвратяване на порфирия, но има лечения и техники за управление на симптомите, които зависят от вида и тежестта на симптомите. За тези с кожна порфирия избягването на слънчевата светлина е от ключово значение и лекарите може да препоръчат елиминиране на вещества, които често предизвикват симптоми, като алкохол.

Някои хора също могат да се възползват от често вземане на кръв, известно като терапевтична флеботомия, която намалява количеството желязо в черния дроб и може да минимизира симптомите.

Лечението на остри порфирии обикновено включва инфузии на хем и/или глюкоза чрез IV, които намаляват броя на порфирините, произведени в черния дроб, според клиниката в Кливланд. При по-тежки случаи лечението може да включва и кръвопреливане, операция за отстраняване на далака или трансплантация на черен дроб и костен мозък.

Някои проучвания също предполагат, че поддържането на балансирана диета и намаляването на приема на въглехидрати може да сведе до минимум симптомите. Пушенето също трябва да се избягва напълно.

Известни хора с порфирия

Точният брой на хората, които имат порфирия, не е известен, но някои изследвания показват, че един на всеки 20 000 души може да има някакъв вид заболяване. И въпреки че не винаги е потвърдено, че исторически личности са били официално диагностицирани с порфирия, случай (освен крал Джордж III) е свързан с принц Уилям от Глостър, братовчед на кралица Елизабет II.

Мери, кралицата на Шотландия, и нейният баща, Джеймс V от Шотландия, също се смята, че са имали остра порфирия, тъй като са били предци на крал Джордж III и са наследили болестта.

Някои изследвания също предполагат, че Винсент ван Гог е имал остра порфирия, тъй като тя отчита всички признаци и симптоми на неговите основни физически и психически заболявания.

- Защо си в толкова лошо настроение? - Ами точно влизах в морето на Малдивите и... - И какво? - И ми звънна алармата за…
Прочети целия
Обратно в сайта X

ДОСТЪП ЗА ЛОГНАТИ ПОТРЕБИТЕЛИ За да пишете, оценявате или докладвате коментари, моля логнете се в профила си.

  1. Запомни ме
забравена парола Полетата маркирани с * са задължителни
Полето Потребителско име не трябва да е празно.
Полето E-mail не трябва да е празно.
Полето Парола не трябва да е празно.
Полето Повторете паролата не трябва да е празно.
  1. Декларирам, че съм се запознал с Общите условия за ползване на услугите на Нетинфо.
Полетата маркирани с * са задължителни
Иран отговори на заплахата на Тръмп

Иран отговори на заплахата на Тръмп

Свят Преди 12 минути

Снощи Тръмп отново заплаши, че Иран ще бъде бомбардиран

Весела Лечева излезе с позиция за казуса с БОК

Весела Лечева излезе с позиция за казуса с БОК

България Преди 20 минути

Адвокатите на Лечева: Новоизбраният председателят може да действа като такъв

Прокуратурата: Няма данни смъртта на майката на прокурор Георгиева да е насилствена

Прокуратурата: Няма данни смъртта на майката на прокурор Георгиева да е насилствена

България Преди 41 минути

Най-голяма вероятност има пожарът да е възникнал вследствие на небрежност

Новата Европа – търсете новия брой на сп. „Мениджър“

Новата Европа – търсете новия брой на сп. „Мениджър“

Любопитно Преди 45 минути

Европа се намира в преломен исторически момент, който ще оформи облика ѝ за десетилетия напред

Огромен пожар изпепели много автомобили "Тесла" в Рим

Огромен пожар изпепели много автомобили "Тесла" в Рим

Свят Преди 1 час

Не изключват възможността за палеж

Мнозинството от турците искат предсрочни избори

Мнозинството от турците искат предсрочни избори

Свят Преди 1 час

Само 33,2 на сто от хората са заявили, че не искат предсрочни избори

Нетаняху избра нов началник на "Шин Бет"

Нетаняху избра нов началник на "Шин Бет"

Свят Преди 1 час

Решението на Нетаняху да отстрани Бар по-рано този месец предизвика масови протести

<p>Бен Афлек &quot;приключи&quot; да говори за Дженифър Лопес</p>

Бен Афлек "приключи" да говори за бившата си съпруга Дженифър Лопес

Любопитно Преди 2 часа

“Той не се гордее, че бракът им не се е получил"

Лекари предлагат ваксината срещу варицела да стане задължителна

Лекари предлагат ваксината срещу варицела да стане задължителна

България Преди 2 часа

Към момента тя е препоръчителна и се прилага при бебета с навършени 12 месеца

Стрес, главоболие и умора: Как да преодолеем смяната на часа

Стрес, главоболие и умора: Как да преодолеем смяната на часа

Любопитно Преди 2 часа

Смяната на часа може да бъде предизвикателство, но с няколко прости стъпки можем да намалим негативните ефекти

<p>Англия: Дете е изгонено от детска градина за &bdquo;трансфобия&ldquo;</p>

Англия: Дете е изгонено от детска градина за „трансфобия“

Любопитно Преди 2 часа

Детето, на три или четири години, е било отстранено от детската градина за „злоупотреба срещу сексуалната ориентация и полова идентичност“

Взрив във въглищна мина в Испания, има жертви, ранени и хора в неизвестност

Взрив във въглищна мина в Испания, има жертви, ранени и хора в неизвестност

Свят Преди 2 часа

Инцидент е станал в северната автономна област Астурия

Бил Гейтс:  AI ще замени лекари, учители и други през следващите 10 години

Бил Гейтс: AI ще замени лекари, учители и други през следващите 10 години

Любопитно Преди 2 часа

Хората няма да бъдат необходими „за повечето неща“

Повдигнаха обвинения на мъжа, предвизвикал катастрофата с двама загинали на АМ "Тракия"

Повдигнаха обвинения на мъжа, предвизвикал катастрофата с двама загинали на АМ "Тракия"

България Преди 2 часа

Установено е, че деянието е извършено след употреба на алкохол от 1,74 промила и управление без правоспособност

Сериалът “Майките” обединява NOVA и УНИЦЕФ България в социалната кампания “Бъди до мен"

Сериалът “Майките” обединява NOVA и УНИЦЕФ България в социалната кампания “Бъди до мен"

Любопитно Преди 3 часа

Основна цел е да бъде насърчен най-важният разговор - този между децата и родителите

<p>Арестуваха жена за неправомерно поставяне на ботокс в апартамент в Перник</p>

Арестуваха жена за неправомерно поставяне на ботулинов токсин в апартамент в Перник

България Преди 3 часа

От мястото са иззети различни медикаменти и пособия